La orina de los pacientes era normal y la infección no fue la causa principal de la fibrosis de la pared de la vejiga. Algunos estudiosos creen que la causa es la obstrucción linfática causada por una cirugía o infección pélvica, pero muchos pacientes no tienen esos antecedentes. Otros estudiosos han propuesto que se debe a una tromboflebitis acompañada de una infección aguda de la vejiga o de los órganos pélvicos, o a un espasmo prolongado-de arterias pequeñas causado por estrés mental, y que también puede estar relacionado con factores endocrinos. Amplia evidencia sugiere que la cistitis intersticial es una enfermedad autoinmune del colágeno. El papel de los mastocitos y los glucósidos de aminoácidos de la superficie de la vejiga en la cistitis intersticial ha llamado la atención y actualmente algunos investigadores están realizando estudios en esta área.
Los pacientes a menudo experimentan frecuencia urinaria, urgencia y nicturia progresivas-a largo plazo. El dolor en la región suprapúbica es importante cuando la vejiga está llena y, en ocasiones, también puede aparecer dolor uretral y perineal, que se alivia después de orinar. Ocasionalmente puede aparecer hematuria, que es más pronunciada cuando la vejiga está demasiado llena y distendida. Algunos pacientes pueden tener antecedentes de enfermedades alérgicas.
